Come identificare i pazienti pediatrici bisognosi di un programma di cure palliative

La definizione dei criteri di eleggibilità per l’accesso alle cure palliative pediatriche per bambini e adolescenti non è semplice. Attraverso una conferenza di consenso si è tentato di definire i criteri di eleggibilità necessari per identificare i pazienti pediatrici bisognosi di un programma di cure palliative. Il progresso medico e tecnologico ha di fatto ridotto la mortalità neonatale e pediatrica e aumentato la sopravvivenza dei pazienti pediatrici portatori di malattia grave. Proprio l’attenzione  per questi bambini portatori di una malattia inguaribile o di una disabilità grave ha generato la necessità di una nuova tipologia di cure peculiari, integrate, multispecialistiche e inter-istituzionali rivolte al bambino, ma anche alla famiglia. I pazienti pediatrici presentano generalmente casi clinici molto specifici che non consentono l’adozione diretta dei protocolli sulle cure palliative operanti per i pazienti adulti. Necessitano inoltre di cure palliative pediatriche non definibili solamente come cura della terminalità, ma come cura e assistenza precoce all’inguaribilità.

La definizione dell’eleggibilità alle cure palliative pediatriche richiede allora due parametri: il criterio primario è la presenza di una malattia inguaribile. Dal momento che non tutte le malattie inguaribili necessitano però dell’intervento della medicina palliativa, oltre alla diagnosi di inguaribilità, l’altro parametro da riscontrare per l’eleggibilità sarà l’entità dei problemi (clinici, psicologici, sociali, organizzativi, spirituali, etici) del bambino e della famiglia e quindi i bisogni effettivi di cura da questi innescati. Definire quando un bambino con patologia oncologica, diventa inguaribile è nella maggioranza dei casi molto complesso: al tal proposito il documento individua alcune situazioni nelle quali è possibile attivare una presa in carico precoce da parte dei servizi di cure palliative pediatriche specialistiche (v. i dati riportati nella Tabella I, ed in particolare: nel caso di malattia resistente al trattamento, o di malattia in progressione, con nuove metastasi, ovvero nel caso di malattia recidivata dopo la remissione). Il 75 % dei bambini eleggibili alle cure palliative hanno patologie non oncologiche. Per alcuni di questi bambini la diagnosi d’inguaribilità è insita nella patologia stessa: è il caso delle malattie life-limiting,  patologie per cui la terminalità è certa e precoce (ad es. il caso di malattie genetiche rare). Per altri pazienti però la situazione non è così chiara: soffrono infatti di patologie life-threatening: per le quali il trattamento curativo è possibile ma esso potrebbe anche fallire. In queste situazioni è da considerare la diagnosi di “probabile inguaribilità” individuando già dal momento della diagnosi, i bisogni di cure palliative pediatriche nei diversi livelli di cura. Ci sono poi i casi dei pazienti pediatrici che presentano quadri di patologia complessa, spesso evolutivi, in assenza di una diagnosi specifica: in questo caso  è importante considerare la diagnosi di “probabile inguaribilità” in caso di sintomi di insufficienza d’organo irreversibile, in caso di sintomi ingravescenti non rispondenti alle terapie, riacutizzazioni e complicazioni frequenti.

Per quanto riguarda il secondo criterio, e dunque l’entità dei “problemi” del neonato/bambino/adolescente e della famiglia, l’analisi deve essere effettuata tenendo presente la situazione globale del bambino e dei genitori, e deve essere valutata da una équipe multidisciplinare che con competenze differenti possa mettere in luce sia i problemi attuali,  quelli prevedibili ma anche quelli taciuti.

Jankovic et al., A consensus conference report on defining the eligibility criteria for pediatric palliative care in Italy, Italian Journal of Pediatrics (2019) 45:89