Le scelte terapeutiche della persona affetta da SLA

LA MALATTIA: LA SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA

La SLA è una malattia neurodegenerativa, caratterizzata dalla progressiva paralisi e atrofia dei muscoli volontari e talora dalla spasticità, secondaria alla progressiva perdita del primo motoneurone (corticale) e del secondo motoneurone (bulbare e spinale).

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La SLA comporta una progressiva perdita delle capacità di movimento, di deglutizione, della parola e della respirazione. L’evoluzione della malattia può essere associata al deficit cognitivo, e/o alla alterazione del comportamento.

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Ogni anno, in Italia la malattia colpisce circa 1500 persone di tutte le età. La fascia d’età in cui maggiormente si manifesta è quella tra i 60-70 anni con una lieve maggiore frequenza nel sesso maschile.

La durata della malattia è estremamente variabile ma più frequentemente è compresa tra i 2 e i 5 anni.

Al momento, purtroppo, non esistono, terapie in grado di guarire la malattia, mentre, è disponibile un farmaco per rallentarne la progressione, il riluzolo. Questo farmaco ritarda la progressione di alcuni mesi, ed è generalmente ben tollerato.

Sono anche disponibili farmaci e procedure per il trattamento dei sintomi in grado di aiutare a vivere meglio con la malattia, quali: l’utilizzo di ausili, la fisioterapia e la logopedia, le modificazioni della dieta e la nutrizione enterale (PEG – gastrostomia endoscopica percutanea – o RIG – gastrostomia percutanea radiologica -), la ventilazione non invasiva (NIV frequentemente tramite maschera) o invasiva (tramite tracheostomia), la comunicazione aumentativa alternativa (tramite ausili per la comunicazione a bassa, media o alta tecnologia come il sistema “a puntamento oculare”).

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Con il progredire dei deficit muscolari si assiste, in un tempo variabile, alla progressiva e completa perdita dell’autonomia, con profonde modificazioni nelle attività della vita quotidiana, sino in alcuni casi allo stato di locked-in syndrome – incapacità di muovere tutti i muscoli volontari – e alla paralisi dei muscoli respiratori che comporta la morte della persona malata. Quest’ultima si può verificare anche per altre complicanze quali quelle internistiche.

LA COMUNICAZIONE

La persona affetta da SLA deve poter conoscere sia la sua malattia che la sua evoluzione per poter effettuare scelte consapevoli e autonome sugli interventi sanitari. La comunicazione relativa alla malattia è quindi un aspetto fondamentale nella relazione che si deve realizzare tra il medico, la persona affetta da SLA e la sua famiglia, sin dal momento della diagnosi.

Ogni persona affetta da SLA deve infatti poter contare su una comunicazione veritiera, completa, tracciabile e personalizzata.

Questo significa definire una esauriente informazione sulle caratteristiche della malattia, sui trattamenti, sulle sue diverse manifestazioni in un percorso personalizzato nel rispetto del quadro psico-emotivo della persona affetta da SLA, del contesto socio-culturale e spirituale, come del quadro familiare e delle sue relazioni.

La comunicazione sanitaria non si realizza in un unico momento ma in un processo che si svolge e si sviluppa ad ogni incontro tra la persona malata e il personale sanitario che ne ha in carico la cura e l’assistenza, ciò che si definisce presa in carico. Ed è in questo percorso comunicativo che si deve tenere in considerazione il diritto del malato a governarne il flusso delle informazioni che lo riguardano.

Questo processo comporta l’identificazione di un tempo per la conoscenza, uno per l’elaborazione dell’informazione acquisita e infine di un altro per la scelta dei trattamenti proposti.

Ecco perché l’informazione corretta, nel contesto di una continuità di relazione medico-paziente, permette di discutere, condividere e attuare scelte terapeutiche appropriate dalla diagnosi fino alla fase terminale della malattia, verificando costantemente la comprensione del malato in merito alle informazioni che ha ricevuto.

Del resto il prendere decisioni è un processo dinamico, che può essere soggetto a cambiamenti non solo conseguenti all’aggravarsi di una malattia, e l’equipe curante deve essere pronta ad accogliere le variazioni che si manifestano.

Per favorire le condizioni necessarie affinché la persona affetta da SLA possa decidere è auspicabile sviluppare una collaborazione tra diverse discipline sanitarie, attuando quell’approccio multidisciplinare che consente di ottenere un trattamento e una comunicazione più efficace, un’ottimizzazione delle risorse da coinvolgere e un flusso ininterrotto di informazioni fra i diversi sanitari coinvolti nella cura.

LE SCELTE

Negli ultimi decenni gli avanzamenti nel campo della medicina, conseguenti al notevole progresso scientifico e tecnologico, hanno consentito di intervenire sugli effetti delle malattie e sulla sopravvivenza.

Parallelamente, l’affermazione del principio di autonomia da parte delle persone malate ha portato alla consapevolezza del diritto del malato a essere informato e attivo nelle decisioni terapeutiche che lo riguardano.

In quest’ottica la relazione medico-paziente fonda la libertà di scelta e permette l’individuazione e il riconoscimento delle rispettive autonomie e responsabilità.

Per alcune scelte, infatti, quali ad esempio la PEG o la ventilazione meccanica, la decisione coinvolge sia aspetti scientifici che la valutazione di quale sia la qualità della vita che il malato ritiene da lui sostenibile.

Solo la persona malata, di fatto, può valutare se gli interventi sanitari che vengono proposti sono proporzionati alla propria condizione e quindi non lesivi della propria dignità e della propria concezione di qualità della vita.

Diventa quindi rilevante da un lato il dovere del sanitario di informare il malato e di ottenere il suo consenso o dissenso alle procedure, e dall’altro il diritto del malato di decidere a quale trattamento sanitario sottoporsi o non sottoporsi.

Ma se la competenza sanitaria nella cura e nell’assistenza della persona malata così come la disponibilità dei mezzi sono i presupposti perché il malato possa esercitare la sua volontà, tutti i mezzi (gli ausili, la PEG, la NIV, la tracheostomia, i trattamenti palliativi di fine vita) devono essere prospettati e resi disponibili.

La persona malata può però ad un certo momento della sua storia considerare che i mezzi dapprima accettati possano non essere più adeguati alla sua condizione.

Se l’adeguatezza di quei mezzi per il malato è cambiata, e ciò che prima era sostenibile ora non lo è più, la persona malata deve poter avere il tempo per ridiscutere, riflettere e ritrovare su un piano diverso una decisione che possa anche includere la decisione di rinunciare a quei mezzi prima ritenuti adeguati per lui.

Il mutamento della decisione da parte della persona malata può consentire il coinvolgimento nell’équipe curante anche di bioeticisti e/o di altri professionisti preposti a verificare la volontà del malato mettendo in atto tutte le strategie volte al rispetto della mutata volontà.

Dal punto di vista etico non ha una valenza diversa rifiutare una procedura (ausili, nutrizione enterale, ventilazione meccanica) o rinunciarvi dopo averla accettata nel momento in cui non è considerata più adeguata, in quanto i mezzi scelti non sono il fine per cui sono stati scelti e non sono in grado di per sé di funzionare.

Il sanitario deve essere consapevole che la sua eventuale decisione di non intervenire (nel posizionare un mezzo proporzionato o nel sospenderlo se non più adeguato) o l’omissione parziale o totale di informazione da parte dell’equipe curante riguardo ai mezzi disponibili (circa la possibilità di posizionarli o di sospenderli se non più adeguati) contraddice e impedisce l’espressione della beneficità- non maleficienza da parte dei sanitari e il rispetto dell’autonomia decisionale del malato, che deve essere salvaguardata dall’inizio del percorso comunicativo sino al momento della decisione.

L’équipe di cura deve evitare sia l’abbandono terapeutico sia i trattamenti in assenza del consenso della persona malata.

Poiché la SLA può evolvere e impedire al malato di esprimere la propria volontà per la perdita assoluta dei movimenti volontari e/o per il deterioramento cognitivo, la persona malata deve poter esprimere le proprie volontà in una fase precedente anche attraverso la sottoscrizione di specifiche dichiarazioni anticipate di trattamento. Tale pianificazione anticipata dei trattamenti dovrebbe essere espressa in un documento condiviso con l’equipe curante o con la nomina di un rappresentante (amministratore di sostegno).

L’equipe curante deve quindi discutere i mutamenti del quadro clinico e delle diverse tematiche conseguenti con il malato ed eventualmente con le persone da lui indicate, in un arco di tempo sufficiente per consentire una scelta nel pieno delle risorse psico-emotive e fisiche disponibili, e con la consapevolezza che la stessa potrà essere modificata in qualunque momento.

Una dichiarazione anticipata di dissenso all’uso di manovre invasive da parte della persona affetta da SLA o un documento condiviso che pianifichi il non ricorso a manovre invasive permette un precoce affiancamento della persona a équipe dedicate alle cure palliative che in sinergia con l’équipe curante potranno accompagnarla fino alle ultime fasi della vita nel pieno rispetto delle sue volontà.

LE DECISIONI IN EMERGENZA

In condizioni di emergenza il medico assicura l’assistenza indispensabile nel rispetto delle volontà, se espresse, o tenendo conto delle dichiarazioni anticipate di volontà ai trattamenti sanitari, se manifestate, o di un documento condiviso reso disponibile nella documentazione clinica.

Alcuni Comuni italiani hanno uno sportello dedicato a tale scopo.

In una condizione di emergenza, se si è in presenza di informazioni dirette o indirette (familiari, medici di riferimento, documento scritto) relative alle volontà della persona sulle procedure da eseguire, si agisce coerentemente a queste.  Se la persona ha espresso chiaramente e documentatamente la volontà di rifiutare interventi di ventilazione meccanica l’équipe curante ha il dovere di trattare la sofferenza derivante dalla insufficienza respiratoria mediante farmaci proporzionati al sintomo, che possono comportare anche l’abolizione dello stato di coscienza.

Se non sono disponibili queste informazioni, si agisce in eccesso, procedendo per esempio in caso di un coma carbonarcotico all’intubazione orotracheale per consentire la stabilizzazione clinica e porre il malato in condizioni di esprimere le proprie volontà; quindi si metteranno in atto le procedure in base alla volontà espressa dal malato.

Se la persona malata dichiarasse di rifiutare la ventilazione meccanica invasiva mediante tracheostomia dopo la stabilizzazione ottenuta con l’intubazione orotracheale, dovrà essere estubata e assistita con la ventilazione non invasiva se da lui ritenuta adeguata. Se quest’ultima si rivelasse insufficiente o intollerabile da parte della persona malata, verranno messi in atto tutti gli interventi affinché la morte avvenga senza sofferenza.

I familiari possono essere in notevole difficoltà per ragioni emotive nella valutazione delle reali capacità decisionali della persona malata, pur tuttavia si dovrebbe facilitare il loro coinvolgimento nella pianificazione dei trattamenti. Se ciò non fosse possibile, può essere di aiuto individuare un rappresentante legale – anche non un familiare – autorizzato dal tribunale, con cui costruire la pianificazione dei trattamenti.

BIBLIOGRAFIA

http://www.aisla.it/news.php?id=00016&tipo=31&nodate=true

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http://www.fnomceo.it/fnomceo/Codice+di+Deontologia+Medica+2014

http://www.ipasvi.it/norme-e-codici/deontologia/il-codice-deontologico.htm

http://www.psy.it/lo_psicologo/codice_deontologico.html

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http://www.ncpc.org.uk/sites/default/files/AdvancedCarePlanning.pdf

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Dichiarazione Iura et Bona – 5 maggio 1980 documenti dottrinali

Cortile dei Gentili: Dignità del vivere e dignità nel morire –23 maggio 2014 –  G. M. Flick

http://www.who.int/cancer/publications/palliative-care-atlas/en/

http://www.biodiritto.org

http://www.sicp.it

GRUPPO DI LAVORO

Commissione Medico-Scientifica AISLA  

Mario Sabatelli, Adriano Chiò, Claudia Caponnetto, Christian Lunetta, Jessica Mandrioli, Maria Rosaria Monsurrò, Paolo Volanti, Letizia Mazzini, Nicola Ticozzi, Gabriele Mora, Ettore Beghi, Giuseppe Borghero, Michele Vitacca, Nadia Cellotto, Gabriella Restagno, Francesca Luisa Conforti, Caterina Bendotti, Maria Teresa Carrì, Mario Melazzini

Consulenti

Prof. Penasa – assegnista di ricerca in Diritto costituzionale comparato presso il Dipartimento di Scienze Giuridiche, componente del gruppo BioDiritto, Università di Trento.

Dr. Olivieri – Rianimatore presso l’Azienda Ospedaliera “Maggiore della Carità” di Novara nel servizio di Anestesia e Rianimazione

Prof. Barbisan – bioeticista, docente di bioetica all”Università di Padova e presidente del Comitato regionale di bioetica della Regione Veneto

Prof. Spagnolo – professore Ordinario di Medicina legale e delle assicurazioni -Direttore dell’Istituto di Bioetica, della Facoltà di Medicina e chirurgia “A. Gemelli” dell’Università Cattolica del S. Cuore, sede di Roma

Coordinamento

Dr.ssa  Daniela Cattaneo, Medico Palliativista Centro di Ascolto Aisla Onlus